La Miocardiopatía Hipertrófica es la enfermedad cardiaca hereditaria más frecuente, afectando a 1 de cada 500 personas. Su causa es desconocida y un 60% de los casos son hereditarios. Los pacientes que la padecen tienen una producción anómala de las proteínas que forman parte del músculo cardiaco, lo que deriva en una hipertrofia (exagerado desarrollo) del mismo, generalmente localizada en la parte alta del tabique que separa los dos ventrículos. Esta hipertrofia del tabique, junto a ciertas alteraciones concomitantes de la válvula mitral, puede ocasionar una obstrucción al flujo de salida de la sangre desde el corazón hasta la aorta.
La mayoría de los casos son de curso benigno y de hecho, las dos terceras partes de los pacientes hacen vida normal. La mayoría de los afectados están asintomáticos o con síntomas muy leves. Solo un pequeño porcentaje de enfermos tiene una obstrucción severa y estos son los que tienen mayor probabilidad de tener síntomas y complicaciones. Las manifestaciones clínicas van desde la fatiga (disnea) y el dolor en el pecho (angina) hasta la muerte súbita. Esta última es la complicación más temible y la responsable de que en Estados Unidos, la Miocardiopatía Hipertrófica sea la causa más frecuente de muerte en atletas jóvenes mientras practican deporte.
El tratamiento es esencial para aliviar los síntomas, así como para prevenir complicaciones y el riesgo de muerte. La mayoría de los pacientes responden bien a los fármacos (betabloqueantes, antagonistas del calcio, disopiramida), que son eficaces porque reducen el grado de obstrucción. En un pequeño porcentaje de los casos, los pacientes no mejoran a pesar de dosis máximas de medicamentos y hay que plantear otras terapias: marcapasos, ablación del tabique interventricular con alcohol (mediante un cateterismo) o cirugía. El implante de un desfibrilador automático implantable es también una opción para prevenir la muerte súbita.
Generalmente, el tratamiento quirúrgico se reserva para los pacientes con síntomas refractarios, con una hipertrofia muy severa del tabique (más de 18 mm), alto grado de obstrucción y con alteraciones en la válvula mitral.
La cirugía se denomina «miectomía septal extendida» y consiste en resecar la parte del tabique interventricular que está anormalmente engrosada, para de esta forma aliviar el grado de obstrucción a la salida de la sangre del corazón. A veces, es necesario actuar también sobre la válvula mitral. La intervención se hace, como casi todas nuestras cirugías, a través de una esternotomía media y requiere que el corazón esté parado, por lo que es necesaria la circulación extracorpórea. Si se realiza en centros con experiencia, la mortalidad hospitalaria es muy baja (inferior al 2%). En la inmensa mayoría de los casos, se logra una reducción considerable del gradiente (grado de obstrucción), un alivio de los síntomas y la supervivencia a largo plazo es muy buena (superior al 90% y al 85% a los 5 años y 10 años, respectivamente).
En nuestra Unidad tenemos una gran experiencia en este tipo de intervenciones, que nuestros cirujanos vienen realizando desde hace más de 20 años. El Dr. Castedo participó en la primera miectomía video-asistida que se realizó a nivel mundial y publicó la primera serie quirúrgica española en la Revista Española de Cardiología. Desde entonces ha llevado a cabo múltiples cirugías de este tipo con excelentes resultados.
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